PFAPA sindrom – što je i kako se dijagnosticira
Uzrok bolesti nije poznat, ali nije pronađen ni infektivni uzročnik (virus ili bakterija). Tijekom epizode pokreće se upalni odgovor, ali se ne zna što ga pokreće. Bolest je opisana u više članova iste obitelji, ali nije identificiran ni jedan gen povezan s bolešću. Incidencija bolesti također nije poznata, ali se čini da je učestalija nego što se pretpostavlja.