Kako ne postoji pretraga koja bi mogla dokazati sindromu PANDAS, predloženi su međunarodni dijagnostički kriteriji, kako bi se umanjila mogućnost pogrešnog dijagnosticiranja.
Ako se radi o PANDAS-u, tegobe mogu trajati nekoliko tjedana ili mjeseci, postupno popuštaju i nestaju, da bi se u sklopu sljedeće streptokokne infekcije naglo pojavile.
ŠTO JE PANDAS?
Termin PANDAS odnosi se na akronim od „Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with group A streptococci“ koji opisuje pojavu ili pogoršanje tikova, opsesivno-kompulzivnih i drugih promjena u ponašanju pod utjecajem streptokoka (beta hemolitičkog grupe A).
Dijagnoza sindroma PANDAS je kontroverzna. Hipoteza o povezanosti streptokokne infekcije i mogućih neuropsihijatrijskih tegoba u djece za sada je utemeljena samo na opservacijskim studijama (proučavanju tijeka tegoba kod bolesnika), ali točan uzročno-posljedični mehanizam još nije otkriven.
Moguće je teorijsko objašnjenje kako u neke djece infekcija beta hemolitičkim streptokokom grupe A može započeti autoimuni odgovor i proizvesti protutijela koja ometaju pravilnu funkciju bazalnih ganglija u mozgu, što dovodi do pojave tegoba. Sindrom PANDAS nalazi se u spektru sličnih pedijatrijskih autoimunih hipoteza kao npr. PANS (Pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome) ili CANS (Childhood acute neuropsychiatric symptoms) u kojima se radi o proširenim kliničkim sindromima, također hipotetskih i za sada još kontroverznih, a u ovim slučajevima povezanih s neinfektivnim uzrocima ‒ lijekovima, metaboličkim bolestima i drugim infektivnim okidačima.
KAKVE TEGOBE SE JAVLJAJU?
Tegobe se prezentiraju kao nagli, iznenadni početak opsesivno-kompulzivnog ponašanja ili smanjenog (ili jako izbirljivog) uzimanja hrane, uz barem dva istovremena jasna neuropsihijatrijska simptoma ‒ tjeskobu, depresiju, emocionalnu labilnost. Roditelji često budu zbunjeni naglom promjenom ponašanja koji dominiraju u tegobama, a praćeni su još pojavom (ili pogoršanjem) nevoljnih i nesvrsishodnih kretnja (tikovi).
Kako ne postoji pretraga koja bi mogla dokazati ili isključiti da se radi o PANDAS sindromu, predloženi su međunarodni dijagnostički kriteriji, kako bi se umanjila mogućnost pogrešnog dijagnosticiranja i pokušao postići strukturiran i jednolik pristup dijagnosticiranju ovog kontroverznog stanja.
Dijagnostički kriteriji za PANDAS:
- Prisutnost opsesivno-kompulzivnog poremećaja i/ili tikova
- Početak između treće godine i početka puberteta
- Iznenadni početak i epizodni tijek simptoma (u ponavljanim streptokoknim infekcijama)
- Vremenska povezanost između infekcije i početka ili pogoršanja tegoba
- Mikrobiološki dokazana infekcija beta-hemolitičkim streptokokom grupe A u brisu grla ili prethodna dijagnoza šarlaha
- Udruženost s drugim neurološkim tegobama (npr. motorna hiperaktivnost, neobični, trzajući nekontrolirani pokreti, pogoršanje fine motorike i grafomotorike – tegobe se mogu objektivizirati promjenom u rukopisu ili crtežima prije i za vrijeme tegoba).
- Uz sve spomenuto, važno je da se simptomi ne mogu objasniti drugim neurološkim poremećajem.
Uz dijagnostičke kriterije, kod djece roditelji mogu primijetiti i opisati svom liječniku npr. i sljedeće simptome: poremećaj pažnje, stalno vrpoljenje, nagle promjene raspoloženja, razdražljivost praćenu tugom, poteškoće sa spavanjem, pojavu noćnog mokrenja, poteškoće s odvajanjem od roditelja (separacijske tegobe).
Kod sumnje u PANDAS uz zadovoljene kliničke kriterije (pogotovo ako se radi o ponavljanim epizodama tegoba povezanih sa streptokoknom infekcijom) i mikrobiološke pretrage, može pomoći i određivanje antistreptolizinskog titra (AST titar) i antiDNAze B u krvi koji ostaju povišenih vrijednosti mjesecima nakon infekcije.
LIJEČENJE
Liječenjem streptokokne infekcije najčešće dolazi do spontanog i postupnog smanjenja ili prestanka tegoba, a često tek ponovna pojava u sljedećoj streptokoknoj infekciji pobuđuje temeljnu sumnju da se radi o sindromu PANDAS. U prvoj pojavi tegoba često nije jednostavno zaključiti radi li se o mogućem PANDAS-u ili ne.
Vrlo je važno napomenuti da je stanje vrlo rijetko i da svaka pojava tika ili opsesivno-kompulzivnog poremećaja ne znači sindrom PANDAS. Potrebno je pridržavati se dijagnostičkih kriterija i ne opterećivati djecu i obitelji nepotrebnim dijagnostičkim postupcima.
Djeca s tikovima ili opsesivno-kompulzivnim poremećajima mogu imati nekada više a nekada manje prisutne tegobe koje trajno osciliraju, ponekad od dana do dana dugo razdoblje. U djece s PANDAS-sindromom uvijek se radi o naglom, iznenadnom razvoju tegoba, doslovno u jednom danu, tegoba u kojima dominiraju psihijatrijske tegobe, a nevoljne kretnje ekstremitetima u drugom su planu. Kod tikova je obratno, i u pravilu nema promjene u ponašanju djeteta. Ako se radi o PANDAS-u, tegobe mogu trajati nekoliko tjedana, ponekad i mjesecima, postupno popuštaju i nestaju, da bi se potom u sklopu sljedeće streptokokne infekcije naglo pojavile.
Ako su tegobe jasne, izražene i ne prolaze spontano te dođe do postavljanja dijagnoze PANDAS-sindroma, moguća je primjena imunomodulacijske terapije (kortikosteroida, imunoglobulina i plazmafereze). Rutinska primjena takve terapije nije indicirana, kao ni kronična profilaksa antibioticima. Dugoročna je prognoza sindroma PANDAS povoljna i ne ostavlja trajne posljedice.
Tekst: dr. sc. Goran Krakar, dr. med., neuropedijatar
Poliklinika Sabol
Foto: Freepik
