Kawasakijeva bolest relativno je rijetka akutna dječja bolest. Radi se o sistemskom vaskulitisu, tj. upali stijenke srednje velikih i malih arterija.
Bolest pogađa malu djecu, obično mlađu od četiri godine, nešto češće obolijevaju dječaci. Karakterizira je vrućica, osip, oticanje ruku i nogu, bol u zglobovima, povećanje vratnih limfnih čvorova, crvenilo konjunktive i sluznice usne šupljine (zbog ovih se simptoma naziva i mukokutani sindrom limfnih čvorova).
Uzrok Kawasakijeve bolesti do sada nije točno poznat, ali se smatra da važnu ulogu imaju određene infekcije.
Koji je uzrok?
Hipersenzitivnost ili poremećaj imunosnog odgovora, koji vjerojatno pokreće infekcija (bakterijama ili virusima), dovodi kod određene skupine bolesnika s nasljednom sklonošću za razvoj imunosnih poremećaja do stvaranja protutijela koja napadaju endotelne stanice i stanice glatkih mišića krvnih žila. Upalne promjene na zahvaćenim žilama obično prolaze same (ili zbog terapije), ali zbog oštećenja stijenke krvne žile postoji opasnost od nastanka aneurizme (proširenja) krvne žile ili tromboze.
Kawasakijeva bolest nije nasljedna, ali nasljedna sklonost za njenu pojavu ipak postoji. Također nije zarazna niti postoji mogućnost sprečavanja pojave bolesti. Moguće je, premda vrlo rijetko, da se bolest ponovo javi kod istog bolesnika.
Manifestacija
Kawasakijeva bolest obično počinje visokom temperaturom koja traje pet dana. Pojavom vrućice javlja se i konjunktivitis (upala sluznice oka), ali je tipično da nema suzenja ili krmeljavosti. Po koži se javlja osip različitog izgleda, obično po trupu i u pelenskom području. Od promjena u usnoj šupljini vide se žarko crvene, ispucale usnice, jezik je crven i malinast, a cijelo ždrijelo zacrvenjeno.
Promjene se mogu javiti na šakama i stopalima u obliku otoka i crvenila s karakterističnim ljuštenjem kože od vrhova prstiju (obično dva do tri tjedna od početka bolesti). Više od polovine bolesnika ima povećanje limfnih čvorova na vratu. Katkada se pojavljuju i drugi simtomi kao što su bolovi i oticanje zglobova, bolovi u trbuhu, proljev, razdražljivost, glavobolja i dr.
Zahvaćenost srca je najozbiljnija manifestacija ove bolesti s obzirom na mogućnost nastanka dugotrajnih komplikacija. Svi dijelovi srca mogu biti zahvaćeni, ali glavni je poremećaj stvaranje aneurizmi (proširenja) srčanih arterija.
Prognoza
Težina bolesti se razlikuje od djeteta do djeteta. Nemaju svi bolesnici sve kliničke manifestacije bolesti. Najveći broj bolesnika neće razviti komplikacije na srcu: samo se u dvoje od stotinu djece razviju aneurizme. Djeca mlađa od godinu dana obolijevaju od nepotpunog oblika bolesti, što značajno otežava postavljanje dijagnoze. Ipak, kod nekih od njih mogu se razviti i aneurizme.
Dijagnoza Kawasakijeve bolesti postavlja se na temelju kliničke slike (dugotrajna vrućica, upalne promjene usne šupljine, osip, konjunktivitis, otok vratnih limfnih čvorova). Laboratorijski rezultati nisu specifični za ovu bolest: može se naći proteinurija i leukocita u urinu, blaga anemija, povišenje broja leukocita i ubrzana sedimentacija (simptomi upale). Preporučuje se učiniti ultrazvučni pregled srca i EKG.
Liječenje
Kawasakijeva bolest se u akutnoj fazi liječi bolnički, protuupalnim lijekovima i intravenskim imunoglobulinima, za koje je utvrđeno da smanjuju rizik od nastanka aneurizmi i tromboza koronarnih žila. Ova faza traje dva tjedna. Subakutna faza bolesti traje od drugog do četvrtog tjedna, tada raste broj trombocita i mogu nastati aneurizme koronarnih arterija. Treća faza, faza oporavka, traje do kraja trećeg mjeseca, kada se normaliziraju svi nalazi i povlače promjene na krvnim žilama.
Bolesnici s Kawasakijevom bolesti moraju kontrolirati krvnu sliku i sedimentaciju do normalizacije ovih vrijednosti. Potrebna je kardiološka kontrola (EKG i ultrazvuk srca) i nekoliko godina nakon preboljele bolesti jer se promjene na krvnim žilama mogu javiti i kasnije. Koliko često treba raditi ove preglede zavisi od vrste prisutnih promjena na srcu. Najveći broj aneurizmi s vremenom potpuno nestane.
Kod velike većine bolesnika prognoza je odlična, normalno rastu i razvijaju se, mogu voditi normalan život, nemaju nikakva ograničenja u bavljenju sportom ili u bilo kojoj svakodnevnoj aktivnosti. Prognoza bolesnika s trajnim promjenama na srčanim arterijama uglavnom zavisi od razvoja sekundarnih suženja i prestanka protoka krvi zbog tromboza.
Bolest je dobila ime po japanskom pedijatru dr. Tomisaku Kawasakiju, koji je 1967. prvi opisao ove simptome.
Tekst: Dr. Svjetlana Bela Klancir, spec. pedijatar
Poliklinika za dječje bolesti dr Sabol
Foto: Pexels, Freepik
